Крипторхизм

В настоящее время крипторхизм остается одной из важнейших проблем хирургии детского возраста. Связано это с тем, что будущее репродуктивное здоровье ребенка в этой ситуации находится под угрозой.

Крипторхизм – (от др.-греч. κρυπτός (скрытый) и оρχις (яичко)) означает «скрытые яички». Крипторхизм — аномалия положения яичка, при которой одно или оба яичка отсутствуют в мошонке, задерживаясь по пути следования из брюшной полости в мошонку.

Эпидимиология.

Частота одностороннего крипторхизма составляет 1:200 мальчиков, двусторонний крипторхизм встречается у 1 из 500 мальчиков. Встречается у 30% недоношенных детей и у 3.4-4% новорожденных, рожденных в срок.

Паховая форма крипторхизма встречается в 58.2% случаев среди всех нарушений положения яичка, абдоминальная - 14.2% (Ерохин А.П., Воложин СИ., Крипторхизм. М — 1995).

Правосторонний крипторхизм встречается в 41-45% случаев, частота встречаемости левостороннего крипторхизма колеблется от 29% до 44%, двусторонний крипторхизм встречается в 12-28% случаев (Ерохин А.П., Воложин СИ., Крипторхизм. М — 1995).

Этиопатогенез.

Среди этиологических факторов, которые могут привести возникновению крипторхизма, можно выделить следующие причины:

• гормональные – нарушение секреции гонадотропинов в антенатальном и постнатальном периодах являются главным этиотропным фактором крипторхизма;
• структурные – нарушение рецепторного аппарата яичка, то есть снижение или отсутствие чувствительности соответствующих рецепторов. При нормальном уровне гормонов;
• механические причины, как правило, препятствия на пути следования яичка из брюшной полости в мошонку;
• генетические – известно более 50 синдромов, при которых крипторхизм является симптомом (трисомия по хромосоме 13, синдромы Барде-Бидля, Прадера-Вилли и др.).

Классификация крипторхизма.

В 1995 году А.П. Ерохин с соавторами предложили классификацию аномалий положения и числа гонад, которая наиболее полно отражает все виды патологий.

1. Аномалии опускания (крипторхизм).

• 1). Ретенция (задержка):
  • а) паховая;
  • б) брюшная;
• 2). Эктопия:
  • а) паховая поверхностная;
  • б) промежностная;
  • в) бедренная;
  • г) лобковая;
  • д) пениальная;

2. Аномалии гистиоструктуры.

• 1). Гипоплазия.
• 2). Дисгенезия.

3. Аномалии числа.

• 1). Анорхизм.
• 2). Монорхизм.
• 3). Полиорхизм.

(А.П. Ерохин 1995 год)

Так же выделяют:

• Одностороннюю и двустороннюю форму крипторхизма.
• Врожденный и приобретенный (ятрогенный). Приобретенный крипторхизм, может явиться следствием травмы или неудачного оперативного вмешательства по поводу другой хирургической патологии (грыжесечение, операции по поводу гидроцеле и др.).

Миграция яичка.

До определенного момента внутриутробного развития яички находятся в брюшной полости. А к моменту рождения опускаются в мошонку.

В настоящее время выделяют две фазы миграции яичек из брюшной полости в мошонку:

1. Трансабдоминальная миграция яичка (протекает между 10 и 23 неделями гестации).
2. Пахово-мошоночная миграция яичка (начинается примерно на 26 неделе и заканчивается между 28 неделей беременности и рождением плода).

У доношенных детей эти фазы к моменту рождения только завершаются. С этим связанно резкое увеличение процента детей с крипторхизмом среди недоношенных детей.

Осложнения криторхизма.

• 1. Бесплодие. Особенно высокий процент бесплодия у детей с двусторонним абдоминальным крипторхизмом, когда оба яичка располагаются в брюшной полости.
• 2. Гормональные нарушения (андрогенная недостаточность) нарушение формирования вторичных половых признаков (расстройство потенции, евнухоидные пропорции тела, недостаточно выраженные вторичные половые признаки).
• 3. Малигнизация (в 5 раз чаще, чем в популяции). 2—15% по данным разных авторов.
• 4. Ущемление крипторхированного яичка.
• 5. Перекрут крипторхированного яичка.
• 6. Воспаление крипторхированного яичка.

Диагностика крипторхизма.

В структуре диагностики крипторхизма можно выделить несколько важных моментов. В первую очередь необходимо определить место нахождения яичка и оценить его размеры, структуру, анатомическое строении.

Помимо осмотра и пальпации показано проведение УЗИ диагностики, которая более точно отвечает на поставленные вопросы.

Ультразвуковое исследование гонад в настоящее время является наиболее доступным методом, который позволяет обнаружить «неопущенное» яичко, определить его место нахождение, размеры, объем, состояние окружающих тканей, структуру, состояние кровотока. Доплерография проводится для оценки состояния кровотока в неопущенном яичке.

Лечение крипторхизма.

Основным критерием нормального развития яичка является его правильное место нахождение, т.е. в мошонке. Таким образом, основной задачей хирурга является достижение этого результата. В настоящее время сроки начала оперативного лечения крипторхизма составляют с 6 месяцев до 1 года.

Это связано с тем, что до 6 месяцев возможно самопроизвольное низведение яичка в мошонку. В связи с тем, что у мальчиков до 6 месяцев течет период минипубертата, который сопровождается высоким уровнем мужских половых гормонов, и яичко может самостоятельно опустится в мошонку. К 6 месяцам этот период заканчивается и уровень половых гормонов резко снижается и остается таковым до периода пубертата (11-14 лет). Таким образом, после 6 месяцев самостоятельное низведение яичка в мошонку практически ровно нулю.

Вторая пороговая цифра связана с возникновением дистрофических изменений сосудов крипторхированного яичка. К возрасту 3 лет эти процессы могут стать необратимыми.

В настоящее время принята активная хирургическая тактика в лечении крипторхизма.

Задачами хирургического лечения являются:

• 1. Сохранение фертильности.
• 2. Сохранение гормональной функции яичка.
• 3. Достижение косметического эффекта.
• 4. Предупреждения осложнений, к которым предрасположено крипторхированное яичко — малигнизация, перекрут.
• 5. Профилактика и коррекция психосексуальных нарушений.

В нашей клинике применяется индивидуальный подход к каждому пациенту с крипторхизмом. В зависимости от формы крипторхизма, данных осмотра, состояния гонады по данным УЗИ исследования.

Разработана следующая схема лечения детей с крипторхизмом.

При одностороннем крипторхизме.

При одностороннем паховом крипторхизме, когда яичко расположено в средне и нижней трети пахового канала, оно мобильно, проводится одномоментное низведение яичка в мошонку. Выполняется операция орхопексии по Петривальскому. Ход операции:

Если яичко располагается в верхней трети пахового канала, малоподвижно, то после консультации эндокринолога ребенку назначается курс гормональной терапии Хорионическим гонадотропином человека (ХГЧ) в возрастной дозировке по схеме, и выполняем оперативное лечение в течение месяца после окончания курса гормонотерапии.

При синдроме непальпируемого яичка (яичко не определяется во время осмотра и не визуализируется при УЗИ) показано выполнение диагностической лапароскопии для визуализации гонады в брюшной полости и качественной оценки ее.

При достаточной длине сосудов яичка выполняется одномоментное низведение яичка в мошонку.

При отсутствии данной возможности назначается курс ХГЧ в возрастной дозировке. После курса гормональной терапии выполняют повторную лапароскопию, на которой оценивается степень длины сосудов яичка и семявыносящего протока. При достаточной длине выполняют низведение яичка.

Если выполнить низведение гонады невозможно, выполняют первый этап операции операции Фоулера-Стефанса (пересекают яичковые сосуды). Питание яичка в осуществляется за счет артерии семявыносящего протока). А через 3-4 месяца выполняют второй этап операции Фоулера-Стефанса (низведение яичка в мошонку на петле семявыносящего протока и его сосудов после предварительного пересечения основного сосудистого пучка яичка).

При двустороннем крипторхизме.

При двустороннем крипторхизме обязательным является определение кариотипа ребенка для исключения генетических пороков развития. Если кариотип ребенка 46 XY (мужской нормальный кариотип), то перед операцией при необходимости назначается курс гормональной терапии. Операцию выполняют в сроке не позднее одного месяца после курса гормональной терапии.

При синдроме непальпируемого яичка с двух сторон показано проведение диагностической лапароскопии для определения наличия гонад в брюшной полости.

Дальнейшая тактика как при одностороннем абдоминальном крипторхизме.

Вы спросите: Зачем нужна гормональная терапия?

Во-первых, на фоне введения хорионического гонадотропина возможно самостоятельное низведение яичка в мошонку. Даже если, яичко не опустилось в мошонку на фоне курса гормональной терапии – это не катастрофа.

Дадим пояснения.

Основным залогом успеха при выполнении операции при крипторхизме является низведение яичка в мошонку с наименьшим натяжением питающих сосудов. Чем ниже будет степень натяжения сосудов низведенного яичка, тем меньше оно будет травмировано и тем лучше будет эффект от проведенной операции.

При значительной степени натяжения питающих сосудов яичка во время операции нарушается его кровоснабжение и питание. Яичко оказывается в состоянии ишемии. Тем самым все усилия, которые были приложены, могут быть сведены «на нет». И яичко за счет недостаточного кровообращения и питания будет плохо развиваться или может погибнуть.

Назначаемая гормональная терапия приводит в росту сосудов, питающих яичко, что позволяет оперирующему хирургу низвести яичко в мошонку без натяжения сосудов. Тем самым сохранив его адекватное кровоснабжение и питание. Яичко оказывается в более выгодных условиях, что позволяет более быстро и с наименьшей травмой адаптироваться в новых условиях. Именно с этой целью мы назначаем курс гормональной терапии.

Принята стандартная схема гормональной терапии - человеческий хорионический гонадотропин, внутримышечно в возрастной дозе (0-3 года – 250-350 ЕД, 4-9 лет – 350-500 ЕД, 10-14 лет – 750-1000 ЕД). 10 инъекций внутримышечно 2 раза в неделю.

После проведенного курса гормональной терапии показано проведение оперативного лечения в течении 1 месяца после последней инъекции хорионического гонадотропина.