Адреналэктомия, лимфодиссекция, атипичная резекция верхнего полюса левой почки у ребёнка с нейробластомой левого надпочечника, осложнённой артериальной гипертензией почечного генеза
В апреле 2016 года в МДГКБ поступил ребенок И. (возраст на момент поступления — 3 месяца) с предварительным диагнозом: Объемное образование забрюшинного пространства.
Из анамнеза: Третий ребенок в семье, рос и развивался без особенностей. С 15.03.2016 родители отметили снижение аппетита, периодическое повышение артериального давления до 150\110, постоянную субфебильную лихорадку, вялость и сонливость, отказ от еды и питья. Педиатром по месту жительства (респ. Чечня) назначена симптоматическая терапия — без эффекта.
30.03.2016 в связи с ухудшением состояния ребенок госпитализирован в стационар по месту жительства. Проводилась инфузионная терапия, антибактериальная терапия, трансфузия компонентов крови в связи с выраженной анемией, антигипертензивная терапия. Выявлена артериальная гипертензия до 180 на 110 мм рт ст.
31.03.16 В стационаре выполнена компьютерная томография органов брюшной полости , выявлено объемное образование забрюшинного пространства.
Ребенок направлен в Морозовскую ДГКБ для дообследования и решения вопроса о дальнейшей тактике лечения.
В условиях приемного отделения МДГКБ, ребенок осмотрен детским онкологом. Отмечается вялость, отказ от еды и питья, повышение артериального давления до 180 на 110 мм рт ст. назначено дообследование.
Данные обследования:
УЗИ органов брюшной полости от 07.04.16: Эхографические признаки объемного образования в проекции верхнего полюса левой почки, диффузно-очаговые изменения левой почки.
КТ органов грудной клетки, брюшной полости, забрюшинного пространства с в/в контрастированием от 07.04.16: Почки расположены обычно. В области верхнего полюсе левой почки определяется объемное образование неоднородной структуры с мелкими кальцинатами, неравномерно накапливающее контраст, примерными размерами 25×23×20 мм, расположенное преимущественно по задне-медиальной поверхности. Размеры, форма правой почки обычные. Дополнительные образования в правой почке не обнаружены.
Убедительных данных за наличие патологических образований в паренхиме лёгких и средостении не получено.
Нейросонография от 09.04.16: эхопризнаков структурных изменений, дилатации ликворных пространств не выявляется.
09.04.16 в связи с ухудшением состояния, резистентностью артериальной гипертензии к проводимой терапии ребенок был переведен в отделение реанимации и интенсивной терапии, где его состояние было стабилизировано.
11.04.16 переведена в отделение онкологии для дальнейшего обследования
ЭхоКГ от 12.04.16: Заключение: Нечёткий сброс в зоне субаортальной МЖП — нельзя исключить ДМЖП диаметром до 3 мм. Умеренное повышение пикового градиента давления на клапане лёгочной артерии (до 15 при норме до 10 мм рт ст). Умеренное утолщение стенок левого желудочка (до 4-5 мм) на фоне тахикардии до 169 уд/мин.
На протяжении всего периода нахождения ребенка в отделении онкологии ребенок получал антигипертензивную терапию, инфузионную, антибактериальную и симптоматическую терапию.
Ребенок находился под наблюдением онкологов, педиатров, эндокринологов и хирургов.
МРТ области почек с в/в контрастированием от 22.04.16: МР-картина соответствует объемному патологическому образованию в области верхнего полюса левой почки со слабым накоплением контрастного вещества.
По данным эндокринологического обследования гормональной активности опухоли не выявлено. В крови отмечено повышение ренина в 500 раз, что указывает на участие почечной ткани в патологическом процессе.
Заключение консилиума (в составе руководителя хирургической службы Врублевского С.Г., руководителя службы лучевой диагностики Мазаева А.П., зав. отделением лучевой диагностики Горбунова А.В., зав. отделением урологии Шмырова О.С., зав. отделением клинической онкологии Шорикова Е.В.): по результатам проведенного обследования ребенку показано проведение пункционной биопсии образования под УЗ-контролем, экспресс патогистологическое исследование материала и последующая лапароскопическая резекция опухолевидного новообразования.
1. Выполнена пункционная биопсия образования под ультразвуковым контролем
Экспресс диагностика полученного материала: Провести диф. диагностику между нейробластомой и нефробластомой не представляется возможным.
Принято решение провести лапароскопическое удаление обьемного образования, резекцию левой почки.
2. Лапароскопическая туморадреналэктомия слева. Резекция верхнего полюса левой почки с использованием аппарата PlasmaJet.
При ревизии визуализирована левая почка, мобилизованы средний и нижний сегменты, почечная ножка. Выявлено, что верхний полюс почки интимно спаян с обьемным образованием, исходящим, предположительно, из надпочечника. С использованием моно- и биполярной коагуляции с техническими трудностями удалось выделить обьемное образование из окружающих тканей (опухоль интимно прилежала к хвосту поджелудочной железы и нижнему полюсу селезенки).
Произведена резекции верхнего полюса левой почки вместе с обьемным образованием, исходящим из надпочечника, с использованием аппарата «Plasmajet» (многофункциональная система, созданная на основании технологии, в которой применяется чистая нейтральная аргонная плазма). Благодаря использованию «Plasmajet» кровопотеря во время операции составила приблизительно 20 мл. Обьемное образование удалено из брюшной полости с использованием «endobag».
Патогистологическое заключение: Низкодифференцированная нейробластома. Радикальная резекция опухоли. Почечная ткань компрессионно поражена.
На 5-е послеоперационные сутки ребенок переведен в отделение онкологии в стабильном состоянии для продолжения специализированного лечения.
В настоящее время артериальное давление стабилизировано на минимальной монотерапии блокаторами АПФ на уровне возрастной нормы.
Девочка чувствует себя хорошо, активная, весёлая с хорошим аппетитом.
Оперировал зав.отд Шмыров О.С. под руководством проф. Врублевского С.Г. Ассистент: Кулаев А.В. Анестезиолог Иванов А.В.
Москва, МДГКБ, май 2016 г.